结缔组织病相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases,CTDs-PAH)是由于结缔组织病这一全身免疫性疾病导致患者肺动脉结构和功能发生改变,肺血管阻力升高,引起肺动脉压力随之升高,最终发展成右心功能衰竭甚至死亡[1]。肺部并发症,包括间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)和肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病最常见的相关死亡原因。研究表明,25%～30%的患者可能发展为进行性ILD[2],胸部高分辨率CT(HRCT)肺间质性改变和肺功能一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO)显著下降等与患者的疾病进展和死亡相关[3]。目前国内关于CTDs-PAH的大部分研究缺乏右心导管检查这一诊断“金标准”数据。本文旨在探讨CTDs-PAH是否合并ILD的临床特征,评估合并ILD对疾病预后的价值,并比较在各个类型中的差异,为临床早期干预提供依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象

将2010年1月—2023年12月在同济大学附属上海市肺科医院就诊并经右心导管检查明确诊断CTDs-PAH患者纳入本研究。CTDs的类型定义如下:采用美国风湿病学会[4]、美国欧洲共识组[5]和欧洲风湿病联盟[6]提出的标准进行类型诊断。PAH定义为静息状态下经右心导管检查测得平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)>20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺动脉楔压(pulmonary artery wedge pressure,PAWP)≤15 mmHg和肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)>2WU[7]。本研究获得同济大学附属上海市肺科医院伦理委员会批准(L26-046)。

1.2 数据收集

通过标准评估表收集人口统计学数据、实验室检查、肺功能参数、超声心动图指标及右心导管数据等。人口统计学包括:性别、年龄、体重指数(BMI)、肺动脉高压WHO功能分级(WHO-FC)、诊断时间等。实验室数据包括:N端脑钠肽前体(NT-proBNP)、动脉氧分压(PO2);动脉氧饱和度(SaO2);动脉二氧化碳分压(PCO2)、6分钟步行试验(6-WMD)等。肺功能参数:用力肺活量占预计值的百分比(FVC%)、第1秒用力呼气量占预计值的百分比(FEV1%)、一秒率(FEV1/FVC)、肺总量占预计值的百分比(TLC%)、一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLCO%)。超声心动图指标:右心室横径(RV)、三尖瓣瓣环位移(TAPSE)、肺动脉收缩压(PASP)、右心房面积(RAA)、左室偏心指数(EI)等。右心导管参数:右房压(RAP)、肺小动脉楔压(PAWP)、心指数(CI)、平均肺动脉压(mPAP)、PVR等。通过胸部HRCT扫描评估有无ILD。

1.3 随访

所有患者每3个月门诊或电话随访1次。记录患者是否死亡、死亡时间及原因。以首次行右心导管诊断为PAH至死亡日期或末次随访日期(2024年12月)之间的时间间隔为生存时间。

1.4 统计学处理

采用Microsoft Office-Excel 2021和SPSS 30.0对数据进行统计分析并绘图。若连续变量符合正态分布,用均值±标准差描述,组间比较采用独立样本t检验进行分析;若不符合正态分布,以中位数(四分位数)[M(P25,P75)]表示,采用非参数Mann-Whitney U检验。分类变量以例数(百分比)[n(%)]表示,采用χ2检验进行比较。生存评估采用Kaplan-Meier分析,组间比较采用Log-rank检验,并绘制生存曲线图。应用Cox比例风险回归模型分析并确定CTDs-PAH的死亡风险因素,结果以HR(95%CI)表示。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 合并ILD与不合并ILD的CTDs-PAH患者基线数据对比

最终纳入301例CTDs-PAH患者,将所有患者分为不合并ILD组(n=225)和合并ILD组(n=76)两组。基线状态时,76例患者胸部HRCT显示合并ILD,225例患者不合并ILD。合并ILD的患者发病年龄较大,平均年龄为(47.60±7.13)岁,显著高于不合并ILD组(P<0.001)。74%合并ILD的CTDs-PAH患者在初始诊断时WHO-FC就已达到Ⅲ/Ⅳ级(P=0.028),6-MWD更差(P<0.001),死亡人数也更多,高达39.5%(P=0.004)。肺功能方面,合并ILD的患者FVC%、FEV1%、TLC%更低(P<0.001),且出现中度弥散功能障碍(DLCO%为59.80(31.05～69.60),P=0.001)。在超声检查时,合并ILD组患者的RV、EI明显小于不合并ILD组,但差异无统计学意义,其余参数在两组之间也无明显差异。血流动力学中合并ILD的患者mPAP和PVR更高,差异均有统计学意义(P分别为0.003、0.030)。见表1。

表1 是否合并ILD的CTDs-PAH患者人口统计学和基线临床数据比较

Tab.1 Comparison of demographic and baseline clinical data of CTDs-PAH with or without ILD

资料总体(n=301)不合并ILD(n=225)合并ILD(n=76)P女性283(94.0%)215(95.6%)68(89.5%)0.053年龄/岁44.79±14.7443.03±2.2347.60±7.13<0.001BMI/(kg·m-2)21.55±3.3721.58±0.5921.55±1.210.4196-MWD/m382.5(320.0,455.0)431.0(348.5,475.0)405.0(325.0,495.0)<0.001NT-proBNP/(pg·mL-1)47.4(181,1987)806(217,2001.2)1228.0(426.2,1634.0)0.777WHO-FC0.028 Ⅰ/Ⅱ107(36.8%)88(40.4%)19(26.0%) Ⅲ/Ⅳ184(63.2%)130(59.6%)54(74.0%)死亡人数81(26.9%)51(22.7%)30(39.5%)0.004肺功能 FVC%76.31±19.5883.14±1.9969.28±8.99<0.001 FEV1%74.49±17.5178.43±1.9668.02±9.01<0.001 FEV1/FVC81.96(76.51,86.02)81.15(74.88,83.82)81.00(77.74,85.25)0.377 TLC%87.79±16.9894.48±1.9181.30±10.60<0.001 DLCO%60.00(50.40,73.62)63.75(52.75,74.35)59.80(31.05,69.60)0.001超声心动图 RV/cm3.98±0.714.01±0.113.86±0.270.065 TAPSE/cm1.70(1.49,2.03)1.74(1.60,2.10)1.68(1.64,1.72)0.245 PASP/mmHg73.54±22.4867.00±3.2481.80±6.1510.262

续表

资料总体(n=301)不合并ILD(n=225)合并ILD(n=76)P RAA/cm216.44(13.35,20.70)16.95(13.10,19.70)15.90(13.50,19.50)0.936 EI1.25(1.00,1.41)1.25(1.00,1.43)1.20(1.10,1.46)0.059血流动力学 SvO2(%)64.67±7.7364.45±1.0566.76±1.660.356 RAP/mmHg3.00(0.75,5.00)3.00(0.50,5.00)0.00(0.00,2.00)0.159 PAWP/mmHg6.00(4.00,9.00)6.00(4.00,9.00)8.00(4.00,12.00)0.447 CI2.76(2.29,3.31)2.66(2.18,3.31)2.43(2.13,2.73)0.654 mPAP/mmHg45.50(37.00,52.00)45.50(36.00,53.5)50.00(34.00,51.00)0.003PVR/Wood单位9.16(5.90,12.23)9.17(5.93,12.17)10.44(8.90,11.72)0.030

2.2 生存分析

229(76.1%)例患者未失访,81例患者死亡(SLE-PAH29例,pSS-PAH15例,SSc-PAH16例)。SSc-PAH患者1年、3年、5年生存率最差(P<0.001),分别为83.5%、61.6%、35.2%。SLE-PAH和pSS-PAH两组生存率差异无统计学意义。SLE-PAH的1、3、5年生存率为95.2%、87.7%、83.0%,pSS-PAH的1、3年生存率为92.3%、87.3%,见图1。

图1 按病因(SLE-PAH、pSS-PAH、SSc-PAH)分组的生存曲线

Fig.1 Survival curves of the patients grouped by etiology(SLE-PAH,pSS-PAH,SSc-PAH)

2.3 CTDs-PAH患者的单因素和多因素Cox回归分析

由表2可知,患者诊断CTDs-PAH时的WHO-FC、合并ILD、TAPSE、EI、FEV1、DLCO与患者的死亡风险增加相关。经多因素回归分析后,除了合并ILD[HR(95%CI)=0.458(0.234,0.897),P=0.023],WHO-FC[HR(95%CI)=2.906(1.333,6.335),P=0.007]、DLCO[HR(95%CI)=0.737(0.560,0.971),P=0.030]也是CTDs-PAH患者的独立死亡风险因素。证实了合并ILD提示CTDs-PAH患者预后不良。

表2 CTDs-PAH患者的单因素和多因素Cox回归分析结果

Tab.2 Univariate and multivariate Cox regression analysis results of CTDs-PAH

变量单因素分析多因素分析HR(95%CI)PHR(95%CI)PWHO-FC2.773(1.646～4.670)<0.0012.906(1.333～6.335)0.007合并ILD1.917(1.235～2.975)0.0040.458(0.234～0.897)0.0236-WMD0.996(0.994～0.997)<0.001NT-proBNP1.000(1.000～1.000)<0.001PO20.982(0.972～0.993)<0.001PCO21.006(0.967～1.047)0.760RV1.397(1.064～1.834)0.016TAPSE0.415(0.236～0.729)0.0020.876(0.381～2.018)0.757PASP1.013(1.004～1.022)0.005RAA1.041(1.007～1.075)0.018EI2.145(1.045～4.403)0.0371.179(0.353～3.937)0.789SvO20.943(0.900～0.988)0.014RAP1.057(1.000～1.118)0.051PAWP0.982(0.915～1.055)0.627CI0.802(0.615～1.044)0.101mPAP1.015(1.000～1.029)0.045PVR1.032(0.994～1.072)0.099FVC%0.705(0.500～0.994)0.046FEV1%0.632(0.418～0.956)0.0300.855(0.470～1.554)0.607FEV1/FVC1.003(0.971～1.036)0.845TLC%0.869(0.669～1.128)0.291DLCO%0.689(0.539～0.882)0.0030.737(0.560～0.971)0.030

2.4 不同病因CTDs-PAH患者合并ILD差异和肺功能对比

本研究中SLE-PAH比例最高,占46.8%,第2位和第3位分别是SSc(23.2%)、pSS(10.6%)。比较3种最常见类型CTDs-PAH[系统性红斑狼疮组(SLE-PAH,n=141)、干燥综合征组(pSS-PAH,n=70)、系统性硬化症组(SSc-PAH,n=32)]肺间质病变的差异,结果显示,ILD更易出现在SSc-PAH患者中,40.6%的SSc-PAH患者合并ILD,明显高于SLE-PAH(12.5%)和pSS-PAH(28.6%)患者(P<0.001)。图2可知,SSc-PAH的DLCO明显低于SLE-PAH(P<0.001)和pSS-PAH患者(P<0.001)。而SLE-PAH患者最不易合并ILD,SaO2也高于pSS-PAH(P=0.009)、SSc-PAH(P=0.015)患者。SLE-PAH患者诊断时年龄最小[(39.38±12.30)岁],显著低于pSS-PAH[(46.01±15.22)岁]、SSc-PAH[(59.28±11.47)岁](P<0.001),且女性居多。

图2 不同类型CTDs-PAH患者肺功能差异比较

Fig.2 Comparison of pulmonary function among different types of CTDs-PAH

*P<0.05,**P<0.001,***P<0.001。

2.5 按是否合并ILD评估CTDs-PAH患者预后

将所有患者按是否合并ILD分为两组,两组生存具有显著统计学差异(P=0.003),合并ILD的患者预后更差。是否合并ILD可评估SLE-PAH患者的预后(P=0.026),但pSS-PAH和SSc-PAH的生存曲线差异无统计学意义,可能与样本量相对少有关,见图3。

图3 不同病种按是否合并ILD分组的生存曲线

Fig.3 Survival curves for different disease types CTDs-PAH with or without ILD

3 讨 论

CTDs-PAH的死亡风险较高,近年来国内外已有多项研究致力于寻找能够有效评估患者病情和预测生存的早期敏感指标。本研究结果显示,是否合并ILD的两组患者中超声心动图指标并没有明显差异,可能因为对于早期PH患者心超往往会低估[8]。而先前国内研究大部分患者仅通过超声心动图诊断PAH,缺少金标准-右心导管数据的支持,结果缺乏准确性。本研究发现,合并ILD的患者mPAP和PVR更高。mPAP指心脏收缩和舒张周期内肺动脉的平均压力,该指标反映了右心室负荷及肺循环阻力。CTDs-PAH患者mPAP的升高与肺间质病变有关,肺纤维化和结缔组织增生导致了血管壁结构改变,从而促进肺动脉收缩和血管阻力的增加[9]。PVR的升高提示肺循环压与心输出量出现了不相匹配的上升,从而间接地反映右室后负荷的增加和室壁张力的增高。Sitbon等[10]在研究特发性肺动脉高压患者生存影响因素时,发现PVR与患者的预后密切相关。在本研究中,SSc-PAH患者更易合并ILD(40.6%),可能与机体出现免疫失调、血管病变以及多脏器纤维化改变有关[11];25.7%的CTDs-PAH患者合并ILD,多见于SSc-PAH(40.6%)和pSS-PAH(28.6%),这与既往研究结果一致[12-13]。本研究未对胸部高分辨CT表现作具体分型描述,但结果显示是否合并ILD是CTDs-PAH患者独立死亡风险因素,因此在临床工作中,通过HRCT尽早发现ILD并治疗对于改善患者预后具有至关重要的作用。

CTD-PAH相关的肺损害主要是并发ILD和肺弥散功能的下降。在本研究中,CTDs-PAH患者肺功能改变以弥散功能减退为主,总体人群DLCO%为64.01%±17.60%,可能是由于发生肺动脉高压时,肺组织内小血管闭塞,从而引起肺泡血流灌注不足,导致弥散功能障碍,表现为DLCO%不同程度的降低[14]。其中SSc-PAH更容易导致肺弥散功能降低(DLCO%:45.36%±15.81%,P<0.001)。SSc可导致患者肺血管损伤,随着肺血管内膜的增殖,DLCO逐渐降低,因此患者早期即出现肺功能异常,张磊等[15]的研究显示,早期弥散功能下降的SSc患者可高达91.1%。DLCO可以用于预测SSc是否并发PAH[16],而FVC和DLCO的不成比例下降,导致FVC/DLCO比值反而增高,因此有研究提出FVC/DLCO用于预测SSc患者合并PAH更有价值[17]。DLCO是CTDs-PAH患者死亡的独立风险因素,该结果简单易得,是临床评估病情及预后良好的指标。本研究显示,63.2%的患者在初次诊断CTDs-PAH时的WHO-FC已经达到Ⅲ/Ⅳ级。WHO-FCⅠ/Ⅱ级的CTDs-PAH患者较Ⅲ/Ⅳ级的预后更好,差别有统计学意义(P<0.001),Shirai等[18]的研究也表明WHO-FCⅠ/Ⅱ级患者的生存率较WHO-FC Ⅲ/Ⅳ级患者高。本研究发现,WHO-FC Ⅲ/Ⅳ、DLCO下降和合并ILD也是预测CTDs-PAH死亡的有力预测因子。但WHO-FC的评估依赖于者的主观感受以及临床医生的偏好,可能会造成结果偏差,但不可否认WHO-FC先前已在多项研究中被证实是评估患者预后的有力预测因子。

与法国的一项全国性前瞻性研究相比,本研究CTDs-PAH生存率更高,可能与总体人群中CTDs类型、基础治疗等有关[19]。疾病类型上来看,本研究中SLE-PAH比例最高,占46.8%,第2位和第3位分别是SSc(23.2%)、pSS(10.6%)。欧洲一项研究显示,CTDs-PAH患者中SSc-PAH占75%,SLE-PAH占7%,9%为MCTD-PAH[20]。一项关于中国CTDs-PAH的研究报告称,国内最常见的原发病类型是SLE(47.5%),其次是MCTD(26.8%)、SSc(13.4%)和pSS(12.3%)[21]。这种差异原因在于亚太地区CTDs中SLE的患病率远高于西方人群[22]。与SSc-PAH患者相比,SLE-PAH[23]和MCTD-PAH[24]患者的生存率明显更高。本研究也证实了这一结论,SSc-PAH患者的生存率最差。

本研究探讨了CTDs-PAH是否合并ILD的临床特征。合并ILD预测SLE-PAH人群死亡风险更为有效。但SSc-PAH患者更容易合并ILD,DLCO更低,死亡率更高,早期需提高警惕,完善胸部HRCT及肺功能检查评估患者疾病严重程度,及早干预纠正肺间质病变,改善患者预后。本研究为单中心、回顾性研究,存在人群偏倚,风湿抗体等数据因缺失过多未进行分析,且缺乏风湿活动性评估,具有一定的局限性,未来需要更系统的临床研究。

利益冲突声明 所有作者声明不存在利益冲突。

作者贡献说明 黄冬冬:撰写、修改文章;陈杨:对文章内容进行关键性修改;赵勤华:获取研究数据;刘锦铭:提出研究理念;王岚:研究设计、终审终校。所有作者均阅读并同意了最终稿件的提交。

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Clinical characteristics and prognosis of pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases with or without interstitial lung disease

HUANG Dongdong1,CHEN Yang2,ZHAO Qinhua1,LIU Jinming1,WANG Lan1

1.Department of Cardio-Pulmonary Circulation,Shanghai Pulmonary Hospital,School of Medicine,Tongji University,Shanghai 200433,China

2.Department of Pneumoconiosis,Shanghai Pulmonary Hospital,School of Medicine,Tongji University,Shanghai 200433,China

【Abstract】 Objective To compare the clinical characteristics of connective tissue disease-associated pulmonary hypertension(CTDs-PAH) with or without interstitial lung disease(ILD) and its value in prediction of prognosis.Methods A total of 301 CTDs-PAH patients hospitalized in the Shanghai Pulmonary Hospital of Affiliated to Tongji University from January 2010 to December 2023 were collected.All the patients were diagnosed via right heart catheterization.All the patients were divided into two groups:the non-ILD group(n=225) and the ILD group(n=76).The differences in clinical characteristics between the two groups were compared,and Cox regression analysis was applied to determine the factors related to the increased risk of death.Compare the differences of clinical characteristics among the three most common types of CTDs-PAH[systemic lupus erythematosus group(SLE-PAH,n=141),Sjogren’s syndrome group(pSS-PAH,n=70),and systemic sclerosis group(SSc-PAH,n=32)].Results The average age of onset for CTDs-PAH patients with ILD was(47.60±7.13) years,it was significantly higher than that in patients without ILD(P<0.001).Seventy-four percent of CTDs-PAH patients with ILD had already reached WHO-FC Ⅲ/Ⅳ at the initial diagnosis(P=0.028),6-MWD was even worse(P<0.001).Patients with ILD had lower FVC%,FEV1%,and TLC%(all P<0.001),and poorer diffusion function(P=0.001).The results of Cox regression analysis indicated that WHO-FC[HR(95%CI) was 2.906(1.333-6.335),P=0.007]and combined with ILD[HR(95%CI) was 0.458(0.234-0.897),P=0.023]and DLCO[HR(95%CI) was 0.737(0.560-0.971),P=0.030]were independent risk factors for death.ILD was presented in 40.6% of SSc-PAH,which was significantly higher than that of SLE-PAH(12.5%) and pSS-PAH(28.6%)(P<0.001).The DLCO of SSc-PAH was significantly lower than that of SLE-PAH and pSS-PAH(both P<0.001).SLE-PAH was the least likely to be combined with ILD,and the SaO2 was also higher than that in pSS-PAH(P=0.009) and SSc-PAH(P=0.015).Conclusion WHO-FC Ⅲ/Ⅳ,combined with ILD and elevated DLCO are independent risk factors for predicting death in patients with CTDs-PAH.Early completion of chest HRCT and pulmonary function tests,as well as early intervention of ILD,can enhance clinical outcomes.

【Key words】 connective tissue diseases; pulmonary arterial hypertension; prognosis;interstitial lung disease; diffusing capacity for carbon monoxide

【中图分类号】 R543.2

【文献标志码】 A

【文章编号】 2097-4345(2026)01-0053-07

DOI：10.12289/j.issn.2097-4345.25204

收稿日期：2025-05-19

录用日期：2025-09-23

作者简介：黄冬冬(1990—),男,主治医师,硕士,E-mail:huang_dd2014@163.com

通信作者：王 岚,E-mail:wanglan198212@163.com